La résection d’un léiomyosarcome de la veine cave inférieure (VCI) nécessite une exérèse en marges saines par une équipe spécialisée. Nous présentons une patiente de 70 ans chez qui a été découvert lors d’un bilan de thrombose veineuse, une lésion de 73mm inter-aortico-cave déformant la VCI du pédicule rénal gauche jusqu’à la portion rétrohépatique à distance du segment I et des veines sus-hépatiques. La résection d’une lésion de la VCI dépend de sa hauteur par rapport aux pédicules rénaux. La veine rénale gauche peut être réséquée avec ou sans réimplantation, ni nécessité de néphrectomie, grâce à la circulation veineuse collatérale lombaire et azygos sous réserve d’une fonction rénale préopératoire correcte. Selon la longueur de VCI réséquée, la reconstruction peut nécessiter l’interposition d’une prothèse.