TSH (thyroid-stimulating hormone)-secreting tumors are the rarest type of pituitary tumor. The objective of this study was to describe initial presentation and follow-up in patients presenting TSH-secreting tumors and to characterize the pathological features, based on a cohort of 20 patients treated in our referral center, between 1981 and 2014. Most of the patients (75%) were female, aged around 50 years (mean: 50±13 years). Initial symptoms were hyperthyroidism (8/20) and/or tumor mass-related symptoms. Median time to diagnosis was 18 months. Biochemical hyperthyroidism was found in 15 patients. Most of the tumors were macroadenomas (75%) and 30% were invasive. Seventeen patients underwent transsphenoidal surgery. All tumors expressed TSH, with>50% positive cells. Eleven were monohormonal and 6 plurihormonal, expressing βTSH plus growth hormone (GH) and/or prolactin (PRL). Both subtypes showed high expression of Pit-1 and SSTR_2A somatostatin receptors. SSTR₅ was slightly expressed in the plurihormonal subtype. Ki-67 index was elevated (≥3%) in only one tumor. Signs of hyperthyroidism were more frequent in the plurihormonal than in the monohormonal subtype. At final follow-up (median: 34.79±66.7 months), 75% of the patients were in complete remission after surgery; persistent hyperthyroidism was controlled by somatostatin analogs, alone (n=3) or associated to radiotherapy (n=1). The multidisciplinary approach promoted early diagnosis and control of hyperthyroidism by neurosurgical treatment, associated to somatostatin analogs or not. Clinical/pathological correlations highlighted the variations in immune profiles and in clinical and biological symptoms.

Les tumeurs thyréotropes sont la forme la plus rare de tumeur hypophysaire. Cette étude a pour but de décrire la présentation initiale et les suites post-opératoires chez des patients présentant une tumeur thyréotrope ainsi que les caractéristiques pathologiques, dans une cohorte de 20 patients pris en charge dans notre centre de référence pendant la période de 1981 à 2014. La plupart des patients (75 %) étaient des femmes, âgées d’environ 50 ans (moyenne : 50±13), présentant une hyperthyroïdie (8/20) et/ou des symptômes en lien avec la masse tumorale. Le délai diagnostique médian était de 18 mois. Quinze patients présentaient une hyperthyroïdie biochimique. La plupart des tumeurs étaient des microadénomes (75 %); 30 % étaient infiltrantes. Dix-sept patients ont bénéficié d’une chirurgie trans-sphénoïdale. Toutes les tumeurs exprimaient la TSH, avec un taux de cellules positives de>50 %. Onze tumeurs étaient mono-hormonales et 6 étaient pluri-hormonales, exprimant la βTSH ainsi que l’hormone de croissance (GH) et/ou la prolactine (PRL). Les deux sous-types présentaient une expression élevée de Pit-1 et des récepteurs de somatostatines SSTR_2A. Le SSTR₅ était légèrement exprimé dans le sous-type pluri-hormonal. L’index Ki-67 n’était élevé (≥3 %) que dans une seule tumeur. Les signes d’hyperthyroïdie étaient plus fréquents dans le sous-type pluri-hormonal que dans le sous-type mono-hormonal. Au dernier recul (médiane : 34,79±66,7 mois), 75 % des patients étaient en rémission totale après leur chirurgie. Toute hyperthyroïdie était contrôlée par les analogues de somatostatine, seuls (n=3) ou associés à une radiothérapie (n=1). La stratégie pluridisciplinaire favorisait un diagnostic précoce et le contrôle de l’hyperthyroïdie par la neurochirurgie, associée ou non aux analogues de somatostatine. Les corrélations clinico-pathologiques soulignaient la variabilité des profils immunitaires et des symptômes cliniques et biologiques.