Les tumeurs mélanocytaires méningées sont des tumeurs rares. Nous rapportons une observation exceptionnelle de transformation maligne d’un mélanocytome méningé en mélanome. L’histoire de la maladie se déroule des 61 ans aux 85 ans du patient et se termine par son décès lié à l’évolution du mélanome. Outre les données histopathologiques et immunophénotypiques du mélanocytome et du mélanome, nous illustrons également l’évolution cytogénétique de la tumeur en CGH array d’un profil chromosomique comportant des gains de chromosomes entiers au stade de mélanocytome à un profil chromosomique plus complexe s’enrichissant de déséquilibres segmentaires au stade de mélanome. En dehors de sa rareté, notre observation souligne l’intérêt potentiel des outils moléculaires dans le diagnostic et le pronostic des tumeurs mélanocytaires méningées.

Meningeal melanocytic tumors are rare. We report an exceptional case of transformation of a meningeal melanocytoma in a malignant melanoma. The course of the disease extents from 61-years to 85-years and ends with the death of the patient. Besides histopathological and immunohistochemical data, we also report the array CGH study of the melanocytoma and melanoma components suggesting the malignant transformation from whole chromosome gains in the melanocytoma to additional segmental aberrations in the malignant melanoma. Beyond the rarity of this tumor subtype, this case report highlights the potential interest of molecular analyses for diagnostic and prognostic purposes in the field of meningeal melanocytic tumors.