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Amylose digestive (foie exclu) - 07/10/19

[9-089-C-15]  - Doi : 10.1016/S1155-1968(19)65432-5 
N. Poté a, , G. Goujon b
a Département de pathologie, Hôpital Bichat, AP-HP, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris, France 
b Service d'hépato-gastro-entérologie, Hôpital Bichat, AP-HP, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les amyloses constituent un groupe hétérogène de maladies rares caractérisées par le dépôt extracellulaire de protéines amyloïdes sous forme de fibrilles insolubles. L'atteinte digestive, le plus souvent observée dans le cadre des amyloses systémiques, est relativement fréquente mais souvent asymptomatique. Les manifestations cliniques sont le plus souvent non spécifiques, incluant douleurs abdominales, dysphagie, troubles moteurs, diarrhées, hémorragies et pseudotumeurs. L'examen endoscopique est la plupart du temps normal, ou montre des lésions peu spécifiques (granulations, érosions, ulcérations, pseudotumeurs, etc.). L'étude anatomopathologique d'une biopsie affirme le diagnostic d'amylose et permet le typage des dépôts amyloïdes qui oriente le bilan étiologique. Le bilan d'extension de l'amylose est systématique en cas de diagnostic initial de la maladie et doit rechercher en premier lieu une atteinte cardiaque et/ou rénale qui détermine le pronostic. Le traitement spécifique a pour but de diminuer le taux plasmatique de la protéine amyloïde impliquée. Les traitements symptomatiques comprennent la prise en charge des hémorragies digestives, de la diarrhée, de la dénutrition et des troubles moteurs.

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Mots-clés : Amylose, Tube digestif, Amylose AL, Amylose AA, Amylose ATTR, Amylose Aβ2M


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