L’objectif de cette publication est de proposer les recommandations du CCAFU établies par le sous-groupe des organes génitaux externes pour le diagnostic, le traitement et le suivi des tumeurs malignes de la surrénale.

Le groupe de travail multidisciplinaire a mis à jour les recommandations de 2013 en s’appuyant sur une revue exhaustive de la littérature effectuée sur PubMed, évalué les références, leur niveau de preuve afin d’attribuer des grades de recommandation.

Les tumeurs malignes de la surrénales (TMS) sont essentiellement représentées par les carcinomes cortico-surrénaliens (CCS), les phéochromocytomes malins (PCM) et les métastases surrénaliennes (MS). Les circonstances de découverte sont soit l’exploration de symptômes hormonaux ou tumoraux, soit un incidentalome surrénalien. Le bilan étiologique est basé sur le bilan biologique hormonal, l’imagerie morphologique et fonctionnelle et l’analyse histologique. Les CCS et les PCM sont surtout sporadiques mais une origine héréditaire est toujours possible. Le CCS est suspecté en préopératoire mais le diagnostic de certitude est histologique. Le diagnostic de PCM est clinique, biologique et radiologique. Le diagnostic de certitude de MS passe par une biopsie percutanée. Les dossiers des tumeurs primitives malignes de la surrénale doivent être discutés au sein du réseau COMETE – cancers de la surrénale (Annexe 1). Les traitements adjuvants oncologiques sont spécifiques du type histologique. Dans le CCS, leur indication est fonction du risque de récidive et repose sur le mitotane, la radiothérapie externe voir la chimiothérapie. Dans le PCM, il repose sur la radiothérapie interne et la chimiothérapie. Les formes métastatiques sont exceptionnellement chirurgicales. Le debulking n’a pas d’intérêt en pratique courante. Pour les CCS métastatiques inextirpables, le traitement repose sur le mitotane en monothérapie ou associé à une triple chimiothérapie. Pour les PCM métastatiques inextirpables, le traitement repose sur la radiothérapie métabolique exclusive ou associée à une triple chimiothérapie. Les récidives sont fréquentes et parfois tardive, ce qui justifie une surveillance rapprochée et longue.

Le traitement curatif des TMS est chirurgical à condition d’être exhaustif et en marge saine. Il est rarement suffisant seul, le pronostic est alors péjoratif.

To update French oncology guidelines concerning adrenal cancer.

Comprehensive Medline search between 2016 and 2018 upon diagnosis, treatment and follow-up of adrenal cancer to update 2013 guidelines. Level of evidence was evaluated according to AGREE-II.

Adrenal cancers are mainly represented by adrenocortical carcinomas (AC), malignant pheochromocytomas (MPC) and adrenal metastases (AM). Medical background of these tumors is either the exploration of hormonal or tumor symptoms, or an adrenal incidentaloma. Etiological explorations are based on hormonal biochemical assessment, morphological and functional imaging and histological analysis. AC and MPC are mostly sporadic but hereditary origin is still possible. The suspicion of AC is driven mainly by radiological signs of malignancy, signs of local invasion or distant metastasis, and type of hormonal secretion but the accurate diagnosis is histological. The diagnosis of MPC is clinical, biological and radiological. The diagnosis of MS involves a percutaneous biopsy. Medical files for primitive adrenal cancer should be discussed within the COMETE - Adrenal Cancer Network (Appendix 1). Oncological adjuvant treatments are specific for the histological type. In the AC, their indication depends on the risk of recurrence and is based on mitotane, external radiotherapy or chemotherapy. In the MPC, it is based on internal radiotherapy and chemotherapy. Metastatic forms treatment is exceptionally surgical. Debulking is uncommon. For metastatic unresectable AC, treatment is based on mitotane monotherapy or triple chemotherapy. For metastatic unresectable MPC, treatment is based on exclusive metabolic radiotherapy or triple chemotherapy. Recurrences are frequent and sometimes delayed, which justifies a close and long follow-up.

The curative treatment of Adrenal cancers is surgical provided. This treatment is rarely sufficient alone, the prognosis is then pejorative.