Índice Suscribirse

Manifestations digestives des déficits immunitaires primitifs - 08/11/19

[9-057-A-20]  - Doi : 10.1016/S1155-1968(19)92358-3 
J.-F. Viallard a, , G. Belleannée b, M. Parrens b, D. Laharie c
a Service de médecine interne, Hôpital Haut-Lévêque, 5, avenue de Magellan, 33604 Pessac, France 
b Laboratoire d'anatomopathologie, Hôpital Haut-Lévêque, 5, avenue de Magellan, 33604 Pessac, France 
c Service d'hépato-gastro-entérologie, Hôpital Haut-Lévêque, Hôpital européen Georges-Pompidou, Université Paris-Descartes, 5, avenue de Magellan, 33604 Pessac, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Outre des infections digestives bactériennes (par exemple Campylobacter), parasitaires (par exemple Giardia) ou virales (par exemple entérovirus, norovirus), les déficits immunitaires primitifs (DIP), qu'ils touchent l'immunité innée ou l'immunité adaptative cellulaire ou humorale, peuvent se compliquer de manifestations digestives inflammatoires, auto-immunes et néoplasiques. Les plus fréquentes concernent les déficits de l'immunité humorale (hypogammaglobulinémie), notamment le déficit immunitaire commun variable (DICV). Ainsi, dans le DICV, sont décrits des cas de gastrite atrophique (mimant une maladie de Biermer) et des cas d'atrophie villositaire (mimant une maladie cœliaque), mais qui se distinguent par l'absence de plasmocytes dans le chorion sur les biopsies, la présence inconstante des autoanticorps et le plus souvent l'inefficacité du régime sans gluten. Une hyperplasie nodulaire lymphoïde est souvent constatée, pouvant évoluer vers un lymphome. Des phénotypes de maladies inflammatoires chroniques (MICI) sont également observés, mais l'absence de plasmocytes dans le chorion distingue cette colite des MICI classiques. Une granulomatose, mimant une sarcoïdose, est parfois identifiée. Le foie est également touché, soit par une infection, soit par un processus granulomateux, un lymphome et/ou une hyperplasie nodulaire régénérative à l'origine d'une hypertension portale le plus souvent sans insuffisance hépatique. Le traitement substitutif par immunoglobulines polyvalentes n'a que peu d'efficacité sur ces manifestations digestives. Des manifestations digestives sont aussi observées dans les déficits de l'immunité cellulaire tels que les déficits combinés sévères (diarrhées surtout infectieuses, atrésies intestinales, sténoses), ou le syndrome d'IPEX (immunodéficience, polyendocrinopathie, entéropathie, transmission liée à l'X - diarrhée sévère par entéropathie auto-immune). Enfin, la maladie granulomateuse septique (déficit de la phagocytose) se caractérise par des lésions granulomateuses qu'on peut trouver de la cavité orale jusqu'au côlon, des atteintes digestives mimant la maladie de Crohn et des abcès hépatiques récurrents, parfois persistants. Toutes ces manifestations digestives peuvent être à l'origine d'une véritable entéropathie chronique responsable, dans ses formes les plus sévères et les plus étendues, d'une malabsorption, d'une malnutrition et, chez les jeunes patients, d'un défaut de croissance. Dans tout DIP, il est recommandé de faire un bilan nutritionnel initial incluant la mesure de l'indice de masse corporelle, le dosage de l'albumine et de la préalbumine.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots-clés : Hypogammaglobulinémie, Déficit immunitaire commun variable, Giardiase, Atrophie villositaire, Hyperplasie lymphoïde, Granulomatose, Maladie inflammatoire chronique intestinale, Malabsorption


Esquema


© 2019  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo precedente Artículo precedente
  • Maladie de Waldmann
  • S. Vignes
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Maladie de Crohn chez l'adulte
  • R. Altwegg, L. Peyrin-Biroulet

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

¿Ya suscrito a este tratado ?

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.


Todo el contenido en este sitio: Copyright © 2024 Elsevier, sus licenciantes y colaboradores. Se reservan todos los derechos, incluidos los de minería de texto y datos, entrenamiento de IA y tecnologías similares. Para todo el contenido de acceso abierto, se aplican los términos de licencia de Creative Commons.