La mélanocytose neurocutanée (MNC) est classée parmi les phacomatoses rares. Elle se caractérise par l'association de plusieurs naevi ou d'un large naevus pigmenté congénital avec des dépôts leptoméningés de mélanocytes. Nous rapportons le cas d'un nouveau-né présentant un naevus géant congénital couvrant environ 40 % de l'ensemble de sa surface corporelle. L'imagerie par résonance magnétique montre des dépôts de mélanocytes au sein de l'amygdale hippocampique droite et, majoritairement au niveau cérébelleux, apparaissant en hypersignal spontané T1.

Neurocutaneous melanosis (NCM) is known as a rare phakomatose characterised by large or numerous pigmented congenital nevi associated with leptomeninges melanin-containing deposits. We report a case of a newborn presenting at birth with a giant nevus covering about 40% of the total body surface. MRI showed T1 hyperintensities in the right amygdala and predominantly in the cerebellum corresponding to melanocytic cells.