Le terme « hypertension intracrânienne (HIC) idiopathique » décrit un syndrome d'HIC isolé sans lésion intracrânienne ni processus méningé. D'après les critères de Dandy de 2013, un diagnostic d'HIC idiopathique certaine peut être retenu si le patient présente un œdème papillaire, un examen neurologique normal (hormis une paralysie du nerf abducens), une imagerie par résonance magnétique cérébrale et une imagerie des veines cérébrale éliminant un processus intracrânien, ainsi qu'un liquide cérébrospinal (LCS) de composition normale avec une pression d'ouverture supérieure ou égale à 25 cm d'eau. La principale complication étant la perte visuelle irréversible, un suivi ophtalmologique avec examen des fonds d'yeux et des champs visuels est essentiel. Plusieurs facteurs de mauvais pronostic visuel ont été mis en évidence, et incluent des facteurs généraux (sexe masculin, race noire, obésité majeure, anémie, syndrome d'apnée du sommeil, hypertension artérielle non contrôlée) et cliniques/paracliniques (sévérité de l'œdème papillaire, altération initiale du champ visuel, évolution fulminante, absence de céphalée). La prise en charge des patients repose sur l'existence de ces facteurs de mauvais pronostic et de la sévérité de l'atteinte visuelle qui conditionnent le pronostic de cette affection. Le traitement initial repose sur la suppression des facteurs favorisants, notamment la perte de poids, et sur la ponction lombaire diagnostique. L'acétazolamide est le traitement médicamenteux de choix de première intention. Le topiramate est utile en cas de céphalées chroniques prédominantes. Le traitement chirurgical n'est indiqué qu'en cas de dégradation visuelle malgré un traitement médical maximal. Il peut s'agir d'une chirurgie de dérivation du LCS, d'une fenestration de la gaine du nerf optique, ou d'un stenting d'un sinus transverse sténosé en fonction des habitudes locales des équipes.