La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une maladie auto-immune affectant le système nerveux périphérique caractérisée par une démyélinisation segmentaire et focale à l’origine d’un déficit neurologique clinique. Son diagnostic nécessite la présence de plusieurs éléments associant des critères cliniques, des critères de démyélinisation à l’électro-neuro-myogramme (ENMG), voire des critères de support au diagnostic (dissociation albuminocytologique, anomalies nerveuses en IRM, autres anomalies mineures à l’ENMG, biopsie nerveuse avec signes de démyélinisation, amélioration sous traitement de première ligne dit immunomodulateur). En cas d’échec à deux traitements successifs immunomodulateurs de première ligne (corticoïdes, immunoglobulines à doses immunomodulatrices ou échanges plasmatiques), le traitement immunosuppresseur de deuxième intention est mal codifié. Dans ce cadre, l’autogreffe de cellules hématopoïétiques (CH) est une alternative efficace chez des patients sélectionnés selon des critères spécifiques. L’objectif de ces recommandations, élaborées par un groupe d’experts de la Société française de greffe de moelle osseuse et thérapie cellulaire (SFGM-TC), du groupe maladies auto-immunes et thérapie cellulaire (MATHEC) et de la filière de santé maladies rares neuromusculaire (FILNEMUS), est de préciser les critères d’éligibilité des patients atteints de PIDC en vue d’une autogreffe de CH, les modalités pratiques des procédures de mobilisation, du conditionnement et du suivi standardisé après autogreffe de CH, ainsi que l’adaptation du traitement neurologique tout au long de la procédure d’autogreffe de CH et au cours du suivi.

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) is a chronic autoimmune disease involving the peripheral nervous system, characterized by focal and segmental demyelination accounting for neurological deficit. CIDP diagnosis is based on several criteria and requires the presence of specific clinical symptoms and of demyelinating criteria on the electroneuromyogram (ENMG) or of additional supportive criteria (spinal fluid examination with dissociation between albumin level and cellular abnormalities, nervous abnormalities on MRI or other minor abnormalities on ENMG, demyelinating features on nerve biopsy or patient improvement under so-called first-line therapy with immunodulator treatment). After failure of two successive first line immunomodulating drug therapies (corticosteroids, immunomodulating immunoglobulins, or plasma exchange), several options can be considered as second line therapies. The efficacy of autologous hematopoietic cell transplantation (AHCT) has been shown in CIDP patients. The aim of these recommendations established by a working group of experts from the “Société française de greffe de moelle osseuse et thérapie cellulaire (SFGM-TC)”, the group “maladies auto-immunes et thérapie cellulaire (MATHEC)” and the “filière de santé maladies rares neuromusculaire (FILNEMUS)” is to specify the eligibility criteria for AHCT in CIPD patients, to describe the mobilization and the conditioning regimen for the AHCT procedure, as well as the patient standardized post-transplant follow-up and the management of neurological treatment throughout the all procedure.