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Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante) - 20/12/19

[14-454-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(19)70492-6 
M. Fournier Mehouas a, b  : Chef de service
a Service de médecine physique et réadaptation, Hôpital L'Archet, CHU de Nice, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestière, CS23079, 06202 Nice cedex 3, France 
b Laboratoire Motricité Humaine, Expertise, Sport, Santé (LAMHESS - EA 6312), Université Nice-Sophia-Antipolis, 06000 Nice, France 

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Résumé

Le syndrome de Parsonage et Turner, ou névralgie amyotrophiante, se manifeste par l'apparition brutale d'une douleur violente de l'épaule, suivie d'une paralysie et d'une amyotrophie des muscles de la ceinture scapulaire le plus souvent, parfois de la partie distale du membre supérieur, accompagnée fréquemment de troubles sensitifs. Il s'agit essentiellement d'une atteinte du plexus brachial, le plus habituellement de son tronc supérieur, mais l'atteinte peut aussi être située en dehors du plexus brachial (nerfs crâniens, nerf phrénique, voire plexus lombosacré). Le diagnostic est avant tout basé sur l'histoire clinique et l'examen physique ; il est confirmé par des examens complémentaires, électromyogramme, échographie haute résolution, imagerie par résonance magnétique, qui permettent de préciser la topographie de l'atteinte et d'éliminer les diagnostics différentiels, principalement les atteintes tendineuses de l'épaule et les radiculopathies cervicales. Au-delà des formes idiopathiques, il existe des formes familiales à transmission autosomique dominante plus sévères et récurrentes, souvent associées à des dysmorphies. Leur diagnostic génétique repose sur la mutation du gène de la septine (SEPT9). L'étiologie reste actuellement méconnue ; une hypothèse dysimmunitaire associée à certains facteurs favorisants, essentiellement infectieux et vaccinaux, est suspectée. Le traitement est symptomatique, reposant à la phase aiguë sur les traitements antalgiques voire la corticothérapie et sur la rééducation adaptée selon les phases. L'évolution est favorable dans la majorité des cas, avec récupération sur quelques mois et dans 70 % des cas une guérison totale à trois ans. Cependant, des séquelles motrices et des récidives sont possibles.

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Mots-clés : Syndrome de Parsonage et Turner, Névralgie amyotrophiante, Plexus brachial, Neuropathie


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