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Enfermedad de Still del adulto - 28/01/20

[5-0440]  - Doi : 10.1016/S1636-5410(20)43345-8 
Y. Jamilloux
 Service de médecine interne, Hôpital de la Croix Rousse, Groupement hospitalier Nord, Hospices civils de Lyon, Faculté de médecine et de maïeutique Lyon Sud-Charles Mérieux, Université Claude-Bernard-Lyon 1, 103, Grande rue de la Croix-Rousse, 69004 Lyon, France 

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Resumen

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad autoinflamatoria poligénica cuya etiología sigue siendo desconocida. La naturaleza autoinflamatoria la distingue de las enfermedades autoinmunitarias por autoanticuerpos. Desde el punto de vista clínico, es una tríada clásica que combina fiebre héctica, erupción evanescente y artritis. Aunque es benigna en la gran mayoría de los casos, pueden producirse complicaciones que ponen en peligro la vida. Por definición, la enfermedad afecta a personas de más de 16 años, pero la mayoría de los expertos está de acuerdo en que la forma adulta y la forma pediátrica pertenecen a un continuo patológico: la enfermedad de Still. En ausencia de un biomarcador específico, el diagnóstico sigue basándose en criterios clínicos y de laboratorio, previa exclusión de los diagnósticos diferenciales. Las principales afecciones que deben descartarse son las infecciones virales, en particular herpéticas, y las hemopatías malignas. En el plano terapéutico, existe un consenso para el tratamiento precoz, en particular el uso de bioterapias, en caso de una respuesta inadecuada a la corticoterapia. Las bioterapias dirigidas a la interleucina 1 y la interleucina 6 ocupan entonces un lugar prominente en la estrategia terapéutica.

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Palabras clave : Enfermedad de Still, Artritis juvenil idiopática sistémica, Autoinflamación, Interleucina 1, Inflamasoma, Síndrome de activación de macrófagos, Hiperferritinemia


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