Les malformations anorectales (MAR) regroupent un ensemble d'anomalies rares, parfois complexes, de la portion terminale du tube digestif et de l'appareil urogénital. La fréquence des MAR est de 1 sur 5 000 naissances vivantes. Le spectre de ces anomalies est varié allant d'une simple malposition anale à une agénésie anorectale complète ou à une malformation cloacale. Leur dépistage prénatal est très rarement possible. Le diagnostic d'une MAR est fait lors du premier examen clinique du nouveau-né ou au décours d'une occlusion intestinale basse. La définition précise de ces malformations (formes hautes, intermédiaires, basses) et le bilan des anomalies associées (malformations urogénitales, digestives, cardiaques et osseuses) sont réalisés dans les 24 à 48 premières heures de vie. Les explorations radiologiques, échographiques, endoscopiques orientent le choix thérapeutique. Le but du traitement est de rétablir une anatomie, une continence fécale et urinaire aussi proche que possible de la normale. Il faut distinguer : les MAR basses dont le traitement consiste en des dilatations simples pour les sténoses anales basses ou une anoplastie périnéale pour les autres formes et les MAR hautes ou intermédiaires plus difficiles à corriger. Une colostomie transitoire peut être proposée dans les formes hautes, intermédiaires ou complexes pour lesquelles plusieurs procédés chirurgicaux sont secondairement possibles. Deux complications postopératoires invalidantes sont souvent observées quel que soit le type de MAR : la constipation chronique et les incontinences de matières par trouble de la motricité intestinale. La véritable insuffisance sphinctérienne avec incontinence des fèces est plus rare, rencontrée principalement dans les MAR hautes ou intermédiaires. Le prolapsus rectal se définit comme l'issue d'une partie de la paroi rectale à travers l'anus. Chez l'enfant, il s'agit le plus souvent d'un prolapsus muqueux bénin qui relève d'une prise en main médicale obéissant à des règles hygiénodiététiques.