L’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a défini quatre lésions vasculaires du système nerveux central (SNC) : malformations artério-veineuses, cavernomes, malformations veineuses et télangiectasies. À partir de la base de données du centre hospitalier Sainte-Anne, nous avons effectué une relecture histopathologique des lésions vasculaires du SNC sur une période de 21 ans.

Parmi 223 cas relus histologiquement, nous avons identifié cinq lésions (concernant 2 enfants et 3 adultes) avec des aspects histopathologiques (cavités vasculaires contiguës aux parois musculaires épaisses, Fig. 1) et radiologiques (lésion extra-durale spontanément dense, en hyposignal T1, hypersignal T2 Flair homogène, prenant le contraste de façon hétérogène, sans remaniements hémorragiques et sans dépôts d’hémosidérine, Fig. 2) similaires, correspondant à des angioléiomyomes duraux (DALM).

L’« angioléiomyome » est une tumeur classiquement développée dans les tissus mous et dans la peau. La classification de l’OMS des tissus mous en distingue trois sous-types : solide, veineux et caverneux. Le sous-type caverneux est fréquemment confondu avec un authentique cavernome. Afin de clarifier la nosologie de cette lésion, nous avons réalisé une revue de la littérature étendue des lésions vasculaires durales. Les critères diagnostiques décrits ci-dessus nous ont permis de trouver 73 cas analogues de DALM.

Cette revue exhaustive de la littérature nous a permis de définir les caractéristiques radiologiques et histopathologiques de cette entité méconnue des neuropathologistes et des neuroradiologues. Les DALM montrent des aspects différents des cavernomes intraparenchymateux et constituent un diagnostic différentiel des lésions durales et en particulier des méningiomes. Elles sont toutes d’excellent pronostic avec un seul cas de récidive locale dans la littérature.

En conclusion, les DALM sont des tumeurs vasculaires intracrâniennes rares et bénignes correspondant à une entité méconnue dont nous définissons les critères diagnostiques cliniques, radiologiques et histopathologiques au travers de la présentation de 5 cas et d’une revue de la littérature.