Les paragangliomes sont des tumeurs rares ; nous rapportons un cas de paragangliome jugulaire droit avec extension endocrânienne chez une patiente de 36 ans opérée, il y a 5 ans, d’un paragangliome jugulaire droit. Nous attacherons une attention particulière aux caractéristiques de la neuroimagerie TDM et IRM de cette entité rare et de l’intérêt notamment de l’IRM dans le suivi évolutif après traitement.

Patiente âgée de 36 ans, opérée depuis 5 ans pour tumeur du glomus jugulaire droit, qui a consulté pour un syndrome d’HTIC avec hémiparésie droite et paralysie faciale droite d’installation rapidement progressive. L’IRM cérébrale a objectivé la présence d’un processus tumoral de l’angle ponto-cérébelleux droit localement avancé. La chirurgie était limitée à une biopsie avec un geste de coagulation car la tumeur était très hémorragique. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de paragangliome. Une radiothérapie à visée curative a été administrée. Le suivi clinique de la patiente était effectué tous les 3 mois pour les 2 premières années, puis tous les 6 mois, ainsi une TDM cérébrale a été demandé 3 mois après la fin de l’irradiation qui a montré la persistance du processus tumoral, la patiente a été mise sous surveillance par IRM cérébrale annuelle qui a conclu à une stabilité lésionnelle.

Les paragangliomes sont des tumeurs rares développées à partir de la crête neurale. Il s’agit de tumeurs neuro-endocrines, généralement bénignes. Les formes malignes sont très rares, leur diagnostic est basé sur la présence de métastases locorégionales ou à distance. La TDM montre une masse tissulaire à contours nets. La prise de contraste est rapide et intense du fait de phénomènes de lavage vasculaire. La TDM précise également l’extension tumorale ainsi que la présence d’autres localisations cervicales. L’IRM donne une évaluation précise de l’extension locorégionale grâce à la réalisation de coupes multiplanaires. Les séquences pondérées en T1 fournissent une meilleure résolution spatiale alors que les séquences pondérées en T2 fournissent un meilleur contraste tissulaire, permettant le dépistage des petites lésions passées inaperçues sur les autres séquences. L’angiographie n’est plus indispensable pour confirmer le diagnostic, elle conserve néanmoins des indications en préopératoire lorsqu’un geste de plastie vasculaire est à envisager ou quand une embolisation est indiquée.

Le diagnostic des paragangliomes malins est confirmé devant des signes de récidive locale ou en cas de présence de métastases à distance. L’extension tumorale se fait par voie sanguine ou lymphatique. Le délai moyen de survenu après la résection varie de 6 à 10 ans.