Nous rapportons deux observations de carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale, lésion rare dans cette localisation, et nous soulignons l’apport des différentes techniques d’imagerie dans le diagnostic et l’évaluation du volume et des extensions tumorales.

Il s’agit de deux patients âgés de 48 ans et 45 ans, sans antécédent particulier. Le motif principal de consultation était une exophtalmie unilatérale. Le diagnostic était confirmé par la biopsie. Une TDM et une IRM orbitaires étaient réalisées dans les deux cas. Le traitement comprenait une chirurgie la plus large possible suivie d’une radiothérapie adjuvante hypofractionnée en utilisant une technique conformationnelle avec modulation d’intensité. À l’occasion de ces observations, nous rappelons les principales caractéristiques clinico-radiologiques de cette entité tumorale rare.

Le carcinome adénoïde kystique est une tumeur maligne d’agressivité locale et d’évolution lente. Il s’agit d’une tumeur épithéliale maligne développée habituellement dans les glandes salivaires, sa localisation orbitaire aux dépens des glandes lacrymales est très rare. De pronostic est médiocre, le taux de survie à 5 ans est estimé à 45 %, ce caractère agressif est expliqué par la présence précoce d’une invasion périneurale favorisant la rechute locale et métastatique. Cliniquement, l’exophtalmie unilatérale, indolore, irréductible et d’évolution lente, est le signe le plus fréquent. L’imagerie a un intérêt dans le diagnostic positif en analysant la tumeur qui apparaît à la tomodensitométrie sous forme d’un processus isodense aux dépends des muscles extra-oculaires prenant le contraste significativement après injection de conduit de contraste. À l’IRM la tumeur apparaît en isosignal T1 et T2, se rehaussant après injection de gadolinium. L’IRM est plus performante dans la précision des rapports de la tumeur et son extension intracrânienne via la fissure orbitaire supérieure, ainsi que l’extension osseuse et périneurale. Dans le suivi post-thérapeutique, l’imagerie permet la détection des récidives et des rechutes métastatiques qui sont très fréquents.

L’IRM, de par sa meilleure résolution spatiale et son caractère non irradiant, doit être privilégiée dans cette entité tumorale.