Notre objectif était d’évaluer les facteurs influençant l’efficience intellectuelle chez les enfants narcoleptiques de type 1.

Une étude rétrospective a été faite dans notre CRMR narcolepsie sur 75 enfants âgés respectivement de 11,8 ans (5,5 à 17,6 ans) lors du diagnostic, 9,5 ans (4,5 à 15,8 ans) lors du début des symptômes (67,4 % de garçons, 90,7 % cataplexie, 96 % HLA positifs, 66,7 % traités par modafinil ou méthylphénidate). Les caractéristiques démographiques, électrophysiologiques et les questionnaires cliniques de ces patients ont été comparés à ceux de 41 enfants contrôles, âgés de 10,5 ans (5,5 à 15 ans, 64 % de garçons), inclus dans une seconde étude menée au sein du service (protocole ENSOM).

Une prévalence élevée de haut potentiel intellectuel (HPI, QI>130) est retrouvée dans le groupe d’enfants narcoleptiques (37,3 % contre 2,3 % dans la population générale). Les enfants narcoleptiques HPI ont un niveau socio-économique plus élevé et un meilleur rendement académique que les enfants avec QI normal. Le syndrome de haute résistance des voies aériennes supérieures a en revanche un effet négatif sur le QI. Aucune autre différence démographique, électrophysiologique ou biologique n’a été retrouvée entre les 2 groupes. Un effet négatif de la narcolepsie est retrouvé sur l’indice de raisonnement perceptif des enfants HPI. Comparés aux enfants contrôles avec un QI normal, les enfants narcoleptiques ainsi que les enfants contrôles HPI présentent un pourcentage significativement plus important de sommeil paradoxal lors de la polysomnographie.

La prise en compte des paramètres neuropsychologiques permet d’adapter l’évaluation et l’accompagnement sur le long terme des enfants narcoleptiques. Ces résultats permettent aussi d’ouvrir la réflexion sur la relation entre efficience intellectuelle et le sommeil paradoxal.