Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, plus communément appelé syndrome de Sjögren hors de la France, est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise principalement par une atteinte inflammatoire des glandes salivaires et lacrymales conduisant à un syndrome sec oculaire et buccal, mais qui peut également toucher de multiples organes. Il peut parfois être associé à une autre maladie de système, on le désigne alors syndrome de Sjögren secondaire, terme cependant discuté dans la mesure ou, si l'association est indiscutable, le syndrome de Gougerot-Sjögren n'est pas plus secondaire à une autre maladie auto-immune que la maladie auto-immune lui est secondaire. Une de ses complications les plus graves est la survenue d'un lymphome, le plus souvent de type lymphome B non hogkinien de bas grade comme les lymphomes du MALT (mucosa-associated lymphoid tissue). La prévalence du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est estimée entre 0,02 et 0,1 %, la prédominance féminine est marquée (90 % de femmes), avec un pic d'incidence vers 55 ans. Sa physiopathologie est complexe et fait intervenir des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques, avec une place centrale attribuée aux lymphocytes B. Le diagnostic repose sur les critères de classification ACR/EULAR (American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism) publiés en 2016, qui sont souvent utilisés comme critères diagnostiques en pratique. Des scores spécifiques évaluant l'intensité des symptômes et l'activité systémique de la maladie ont été développés et validés. La prise en charge des formes non systémiques est essentiellement symptomatique, avec des substituts de larmes et de salive ou des médicaments stimulant leur production, et le traitement des complications systémiques repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. Aucun traitement de fond immunomodulateur n'a prouvé son efficacité pour modifier le cours de la maladie et améliorer les symptômes des patients. L'avènement des biothérapies promet des progrès thérapeutiques dans les prochaines années. De nombreux essais cliniques sont actuellement en cours, évaluant notamment des traitements développés spécifiquement pour cette indication et modulant de nombreuses voies physiopathologiques différentes.