Idiopathic anaphylaxis (IA) is a diagnosis of exclusion when no cause can be identified. As with other forms of anaphylaxis, IA is life-threatening. Its prevalence is difficult to determine and the mechanism is not clearly understood. Investigation of a suspected case of idiopathic anaphylaxis involves 3 steps. First, objective criteria are sought to establish the diagnosis of anaphylaxis; next, differential diagnoses are ruled out; finally, screening for hidden allergens is performed. The aim of this approach is to reduce the chance of false negative diagnosis of IA. The management of acute reactions is no different than for any case of anaphylaxis. When symptoms are seen frequently, prophylactic therapy is required to prevent attacks. There is no standard long-term prophylaxis for IA. The prognosis is generally favourable. IA patients should be regularly re-evaluated since certain newly recognized aetiologies may account for some situations, as with α-gal allergies and mast cell disorders.

L’anaphylaxie idiopathique est un diagnostic d’exclusion, évoqué lorsque l’élément déclenchant n’est pas identifié. Comme dans toute forme d’anaphylaxie, l’AI peut mettre en jeu le pronostic vital. La prévalence est difficile à estimer et les mécanismes physiopathologiques ne sont pas bien connus. L’investigation d’une AI doit passer par trois étapes : tout d’abord la recherche de critères objectifs pour établir le diagnostic d’anaphylaxie, puis l’élimination des diagnostics différentiels, et finalement la recherche d’allergènes cachés. Cette approche a pour but de réduire les faux diagnostics d’IA. La prise en charge des réactions aiguës ne diffère pas de celle des anaphylaxies classiques. Quand les manifestations se répètent, des traitements préventifs de crises peuvent être initiés, même s’il n’existe pas de prophylaxie standardisée. Le pronostic est en général favorable. Les patients pour lesquels le diagnostic d’IA a été porté devraient être réévalués régulièrement. Certaines étiologies de découverte récente pouvant expliquer des réactions, comme ce fut le cas pour les allergies à l’α GAL ou la mastocytose.