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Syndromes myélodysplasiques - 02/06/20

[4-0125]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(20)56278-9 
T. Cluzeau a, b
a Service d'hématologie clinique, CHU de Nice, Université Cote d'Azur, 151, route Saint-Antoine-de-Ginestière, 06200 Nice, France 
b Université Cote d'Azur, Inserm U1065, Centre méditerranéen de médecine moléculaire, Nice, France 

Résumé

Les syndromes myélodysplasiques représentent un groupe hétérogène de maladies, touchant essentiellement les sujets âgés, caractérisées par une hématopoïèse inefficace aboutissant à des cytopénies sanguines et par une évolution fréquente vers une leucémie aiguë myéloïde. Ces dernières années, l'amélioration des connaissances sur la physiopathologie des syndromes myélodysplasiques a permis de mieux définir le pronostic des différentes entités et a permis des avancées thérapeutiques améliorant la survie des patients. Schématiquement, les options thérapeutiques sont définies en fonction du risque pronostique basé sur le score pronostique international International Prognostic Scoring System (IPSS) et plus récemment sur le score IPSS révisé. Pour les formes de faible risque, l'objectif du traitement est de corriger les cytopénies et leurs conséquences avec une amélioration de la qualité de vie. Les syndromes myélodysplasiques avec délétion 5q forment une entité à part entière et sont marqués par une sensibilité au lénalidomide. Dans les formes de risque élevé, l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques reste le seul traitement curatif s'il peut être proposé. Dans les autres cas, les agents déméthylants reste le traitement de référence, visant à améliorer, à stabiliser la maladie et à retarder la transformation en leucémie aiguë. La recherche de nouvelles options thérapeutiques en combinaison est en cours.

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Mots-clés : Syndromes myélodysplasiques, Diagnostic, Classification, Pronostic, Traitement


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