La mort subite (MS) dans l’enfance est rare, représentant seulement 10 % des morts pédiatriques après l’âge de 1 an. Le risque individuel est estimé entre 1/20 000 et 1/50 000 par an. On peut distinguer deux contextes cliniques de MS chez l’enfant : les MS rythmiques sur cœur sain et les MS compliquant les cardiopathies. Lorsque l’autopsie ne retrouve aucune anomalie morphologique permettant d’expliquer la mort subite, la cause la plus vraisemblable reste une arythmie ventriculaire maligne primitive majoritairement d’origine génétique. Parmi ces arythmies ventriculaires malignes, dues à des anomalies de fonctionnement primitif des canaux ioniques cardiaques, on distingue le syndrome du QT long, le syndrome de Brugada, le syndrome du QT court et les tachycardies ventriculaires catécholergiques. Le dépistage cardiologique de l’un de ces syndromes repose sur l’analyse de l’ECG, les antécédents personnels de chaque membre de la famille, éventuellement l’échocardiographie ou les tests pharmacologiques de sensibilisation. Pour certains de ces syndromes, le ou les gènes en cause sont connus et rendent possible, au sein d’équipes multidisciplinaires spécialisées, la prise en charge des apparentés pré-symptomatiques ou symptomatiques dont le diagnostic n’aurait pas été établi. Toute mort subite rythmique récupérée expose le patient à un risque élevé de récidive et justifie l’implantation d’un défibrillateur automatique.

Sudden death (SD) in childhood is rare, representing only 10% of paediatric mortality after one year of age. The individual risk is estimated between 1 in 20.000 and 1 in 50.000 per year. In case of a negative autopsy for cardiac morphologic anomalies, the most presumable cause remains a genetically-determined malignant primary ventricular arrhythmia. Rhythmic sudden cardiac death can be categorized as a complication of a cardiomyopathy (dilated or hypertrophic), or as a primary channelopathy without any structural heart disease. Primary ventricular arrhythmias include long QT syndrome, Brugada syndrome, short QT syndrome and Polymorphic Ventricular Tachycardia. The diagnosis of such syndromes relies upon specific ECG anomalies, personal history of family members, eventually echocardiography and drug challenge. For some of these diseases, morbid genes have been identified thus rendering possible the management of pre symptomatic or undiagnosed family members within specialized multidisciplinary teams. In case of sudden arrhythmic death in children, the parents and siblings must be examined Rescued sudden death exposes to a high risk of recurrence. In such patients, the automatic implantable defibrillator has dramatically improved survival.