Lymphome de la zone marginale ganglionnaire associé à des cellules de Reed-Sternberg : un challenge pour le pathologiste - 12/08/20
Marginal zone lymphoma associated with Reed-Sternberg cells: A challenge for the pathologist
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Résumé |
Nous rapportons le cas d’un homme de 46 ans présentant un syndrome de Claude Bernard-Horner. Le bilan sanguin montre une population lymphocytaire B, monoclonale lambda et le PET une captation au niveau des ganglions fémoraux et axillaires. Le diagnostic d’un lymphome de la zone marginale Stade IV sans symptômes B est posé. Une abstention thérapeutique est préconisée. Dix-huit mois plus tard le patient a développé une adénopathie inguinale sur laquelle un diagnostic de maladie de Hodgkin scléronodulaire est posé. Un traitement d’ABVD donne initialement une bonne réponse, mais une rechute est constatée. Une deuxième biopsie confirme l’existence d’un lymphome de la zone marginale ganglionnaire, mais identifie de plus des cellules de grande taille de type Reed-Sternberg, (CD15+, CD30+ et CD20+) et le diagnostic de la biopsie initiale est revu. Ce diagnostic d’un lymphome de la zone marginale avec des cellules Reed-Sternberg est une rareté mentionnée dans la littérature. Plusieurs hypothèses scientifiques sont évoquées. Certains argumentent une transformation d’un lymphome non hodgkinien sous forme de cellules type Reed-Sternberg, d’autres évoquent une tumeur de collision/tumeur composite ou encore une découverte fortuite associée ou non à une origine infectieuse telle que l’EBV. La présence isolée de cellules de Reed-Sternberg dans une image histologique de lymphome non hodgkinien ne permet pas le diagnostic d’une tumeur de collision.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Summary |
We report the case of a 46-year-old male patient presenting with a Claude Bernard-Horner Syndrome. Clinical evaluation showed a clonal B-cell population, lambda restricted. PET-scan captured femoral and axillary lymph nodes. Therefore the diagnosis of a marginal zone lymphoma was posted for which an attitude of watchful waiting was suggested. Eighteen months later, the patient developed an inguinal adenopathy. This lymph node led to the diagnosis of a nodular sclerosing Hodgkin lymphoma. Initial treatment with ABVD showed a good response, but the patient relapsed after eight months. A second biopsy confirmed the diagnosis of a marginal zone lymphoma but also identified giant Reed-Sternberg cells, (CD15+, CD30+ and CD20+). The initial biopsy was revised. This last diagnosis of a nodal marginal zone lymphoma with presence of Reed-Sternberg cells is rarely described in the literature. Several scientific theories can be found. Some cases described a transformation of non-Hodgkin lymphoma that presented Reed-Sternberg cells, other cases mentioned a collision or composite tumor. An accidental finding of Reed-Sternberg cells can be seen by after an infectious disease such as EBV. The presence of only Reed-Sternberg cells in a non-Hodgkin lymphoma is not sufficient to make a diagnosis of collision tumor.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Mots clés : Lymphome de la zone marginale ganglionnaire, Maladie de Hodgkin, Cellules de Reed-Sternberg, Syndrome de Claude Bernard-Horner, Transformation
Keywords : Nodal marginal zone lymphoma, Hodgkin's disease, Reed-Sternberg cells, Claude Bernard-Horner syndrome, Transformation
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