Une sécrétion ectopique d’ACTH par un phéochromocytome est une cause extrêmement rare d’un syndrome de cushing ACTH dépendant.

Patiente âgée de 42 ans, hypertendue connue et diabétique sous insuline, a été hospitalisée pour exploration d’une HTA résistante avec une hypokaliémie. La tomodensitométrie abdominale a montré une masse surrénalienne droite hétérogène de 29mm avec un wash out relatif à 25 %. Le syndrome de cushing a été fortement évoqué cliniquement et confirmé par le test de freination standard qui a montré une cortisolémie non freinée à 47μg/dl. On a complété par le dosage de l’ACTH qui était à 260pg/ml. Devant le caractère ACTH dépendant de cet hypercorticisme, une IRM hypothalamo-hypophysaire a été réalisée sans anomalies. L’absence de freinage de la cortisolémie au test de freination fort était en faveur de la sécrétion paranéoplasique de l’ACTH. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne était normale. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient élevés supérieurs à 4 fois la normale. La scintigraphie à l’octréoscan a montré un aspect compatible avec un phéochromocytome surrénalien droit sans autre foyer pathologique. La patiente a eu une surrénalectomie droite et l’examen anatomopathologique était compatible avec un phéochromocytome avec un score PASS 2. Les suites opératoires étaient simples. En postopératoire, La cortisolémie post-exérèse était à 3μg/dl et les dérivés méthoxylés urinaires étaient normaux avec une rémission du diabète et de l’HTA.

Notre cas est particulier, le phéochromocytome est une cause exceptionnelle de syndrome de cushing par sécrétion ectopique d’ACTH. Il pose de difficultés diagnostiques et thérapeutiques.