La cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit est une maladie génétique qui affecte les sujets jeunes. Comme son nom l’indique elle comporte un risque de troubles du rythme ventriculaire et de mort subite notamment à l’occasion d’efforts sportifs. Son diagnostic repose sur les caractéristiques morphologiques du ventricule droit en échographie et surtout en IRM. L’étendue des anomalies morphologiques et la fréquence de survenue des troubles du rythme permettent de stratifier le risque. Les patients à risque élevé bénéficient de la mise en place d’un défibrillateur automatique implantable.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy is a genetic disorder. It is associated with a risk of sudden cardiac death especially in young patients during sportive exercice. The dianosis is based on the evidence of localised morphologic dysplasia on echographic and IRM examinations, associated with the occurrence of exercice induced ventricular arrythmia. The risk of major comlication and sudden death can stratified based on clinical history and the extent of myocardial abnormalities. Patients having a high risk may benefit of implantable cardioverter-defibrillator placement.