La spondyloarthrite (SpA) et la maladie de Behçet (MB) partagent des manifestations qui se chevauchent (oligoarthrite, manifestations oculaires et gastro-intestinales), ce qui a soulevé un débat sur leur association clinique et la possibilité de voies physiopathologiques communes. L’objectif de cette revue est d’évaluer l’association entre la SpA et la MB et d’estimer l’impact de cette association sur le phénotype et la prise en charge de la maladie.

Une recherche systématique dans la littérature a été menée avec les mots clés spondyloarthrite, maladie de Behçet et syndrome de Behçet de janvier 1990 à juin 2020 dans PubMed et en utilisant des méthodes manuelles de références croisées.

La recherche a permis d’identifier 118 articles, dont 41 articles pertinents pour la question de recherche ; la plupart des articles étaient des cas cliniques. Concernant les voies physiopathologiques, les études synoviales ont montré des différences macroscopiques et immunopathologiques, ainsi que des distinctions dans les gènes impliqués (STAT3) entre les deux maladies. De plus, les biopsies iléales ont montré un rôle pour Th1 et non pour Th17 dans la MB. Cependant, des études récentes suggèrent des modèles de cytokines intracellulaires similaires et une base immunogénétique commune, c’est-à-dire l’interaction ERAP1 avec MCH-I. Les estimations de l’association clinique sont difficiles à quantifier. Néanmoins, la SpA axiale semble être 8 à 9 fois plus fréquente chez les patients ayant la MB par rapport à la population générale, et sa prévalence est d’environ 2 à 10 %. La présence de sacroiliite est largement débattue (0–63 %), ainsi que l’enthésopathie (3–36 %). La présence du HLA-B27 dans la MB confère un risque plus élevé de caractéristiques cliniques de SpA. Quant aux schémas cliniques, la combinaison de la SpA et de la MB par rapport à la SpA seule est associée à : un ratio masculin plus élevé, une prévalence plus élevée d’atteinte articulaire périphérique, une atteinte oculaire plus fréquente et plus sévère (uvéite postérieure, pan-uvéite) ; moins de symptômes constitutionnels, moins de raideur matinale, moins de limitation fonctionnelle, une atteinte gastro-intestinale plus modérée (score d’inflammation plus faible sur la vidéocapsule), une CRP plus faible, une vitesse de sédimentation inférieure et moins de sacroiliite (une atteinte de la colonne vertébrale pouvant survenir avant la sacroiliite). Enfin, les conseils sur la schéma thérapeutique de l’association SpA et MB sont presque inexistants dans la littérature.

L’association entre SpA et MB résulte en un phénotype clinique et une sévérité distincts par rapport à chaque maladie isolée. Les distinctions physiopathologiques et cliniques rapportées dans notre revue peuvent guider la stratégie de prise en charge et le choix du traitement.