Hypophosphatasie, proposition de réduction des doses d’afostase alfa chez l’adulte : à propos de 2 malades ayant eu une compression médullaire par majoration d’ossifications ligamentaires sous traitement - 30/11/20
Resumen |
Introduction |
Le traitement par Asfotase alfa a transformé le pronostic de l’hypophosphatasie chez l’enfant et en améliore les signes osseux et musculaires chez l’adulte. Les doses utilisées chez l’adulte sont les mêmes que chez l’enfant alors que le remodelage osseux y est différent.
Observation |
Nous rapportons les observations de deux malades, traités par 1mk/kg/jour d’Asfotase alfa qui ont développé une compression médullaire par majoration d’ossifications rachidiennes :
– la première malade, 50 ans, a développé une quadri parésie secondaire à une majoration d’ossifications des ligaments vertébraux cervicaux. L’atteinte neurologique a été résolutive après laminectomie, la malade a été ensuite traitée pendant 18 mois par des doses de 80mg par semaine sans réapparition des signes osseux et musculaires ;
– la deuxième malade, 26 ans, 78kg, a développé des douleurs et une raideur cervicale avec irritation pyramidale secondaires à des ossifications des ligaments vertébraux, améliorées par réduction des doses à 80mg par semaine.
Discussion |
Il s’agit des premiers cas rapportés de majoration d’ossifications ligamentaires rachidiennes sous asfotase.
Chez nos 2 malades, le traitement par 80mg d’asfotase alfa par semaine, proposé après la survenue des complications rachidiennes, parut aussi efficace, après un suivi de 18 mois et 12 mois, que le traitement initial pour améliorer les signes osseux et musculaires et pourrait être proposé après guérison des pseudarthroses par doses « d’attaque ».
Conclusion |
L’asfotase alfa peut entraîner, paradoxalement, des ossifications ligamentaires dans l’hypophosphatasie. Chez l’adulte des doses plus modérées pourraient être efficaces dans le traitement au long cours.
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Vol 87 - N° S1
P. A231 - décembre 2020 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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