L’objectif principal de cette étude était de décrire l’impact de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique (PID-ScS) sur la qualité de vie (QdV). Les objectifs secondaires étaient d’étudier la relation entre la QdV et d’autres atteintes d’organes de la ScS et le recours à des aidants par les patients.

Sept centres investigateurs ont inclus 89 patients atteints de PID-ScS entre décembre 2019 et avril 2020. Des données sociodémographiques et cliniques ont été recueillies. Les patients ont renseigné un questionnaire de QdV générique (EQ-5D-5L), un questionnaire de QdV spécifique (K-BILD) et un auto-questionnaire évaluant l’impact de la ScS sur différents organes selon un score variant entre 0 et 100, et le recours à des aidants. Des analyses de régressions linéaires multivariées ont été conduites entre les scores de QdV, la capacité vitale forcée (CVF) et les scores des atteintes d’organes avec ajustement sur l’âge, le sexe, l’ancienneté de la maladie, le type diffus ou non de la ScS et la présence d’auto-anticorps anti-topoisomérase.

Parmi les 89 patients inclus, 73,6 % étaient des femmes. L’âge moyen était de 58,2±14,5 ans. La CVF moyenne était de 86,8±24,9 %. Les anticorps détectés étaient majoritairement des anti-topoisomerases (59,0 %). Le score moyen EQ-5D-5L était de 0,8±0,2 et le score moyen de l’échelle visuelle analogique (EVA) de l’ EQ-5D-5L était de 60,8±20,4. Le score moyen du K-BILD était de 58,4±12,7. La régression linéaire multivariée a retrouvé une corrélation significative entre la CVF et le score EQ-5D-5L avec une augmentation de 0,003 du score EQ-5D-5L pour une augmentation de 1 % de la CVF (p=0,0096). Aucune corrélation significative n’a été identifiée entre la CVF d’une part et l’EVA de l’EQ-5D-5L ou le score du K-BILD d’autre part. Des corrélations significatives ont été retrouvées par les analyses de régression multivariée entre le score EQ-5D-5L et l’impact de la maladie sur le système pulmonaire (p=0,0003), le système cardiaque (p=0,0018), le syndrome de Raynaud (p=0,0015), le système digestif (p=0,0032), les articulations/muscles (p=0,0003), la peau (p<0,0001), les reins (p=0,0052) et le reflux gastro-oesophagien (p=0,0063). Des corrélations significatives ont également été identifiées entre le score K-BILD et l’impact de la maladie sur le système pulmonaire (p<0,0001), le système cardiaque (p<0,0001), le système digestif (p<0,0001), les reins (p=0,0004), la peau (p=0,0499) et l’existence d’un reflux gastro-œsophagien (p=0,0033). 68,5 % des patients ont déclaré avoir besoin d’un aidant dans leurs activités de la vie quotidienne. Cet aidant était le plus souvent le conjoint du patient, dont 4 ont dû arrêter leur activité professionnelle pour se consacrer au patient.

La population incluse présente des caractéristiques similaires aux sujets de la cohorte EUSTAR, ce qui est un gage de sa représentativité et les résultats de cette étude sont cohérents avec ceux d’autres travaux similaires.

Cette étude confirme l’impact de la PID-ScS sur la QdV avec la mise en évidence d’une corrélation significative entre le score EQ-5D-5L et la CVF, mais également avec d’autres atteintes d’organes.