Le syndrome du QT long congénital désigne un groupe de maladies génétiques rares appartenant à la famille des canalopathies. Il se traduit par une prolongation hétérogène de la durée des potentiels d'action myocardiques, entraînant un allongement de l'intervalle QT corrigé. Le pronostic est sévère en l'absence de traitement, exposant à un risque élevé de torsades de pointe avec syncopes et risque de mort subite par fibrillation ventriculaire. La forte corrélation génotype-phénotype confère au génotypage un rôle central dans la prise en charge. Le traitement associe chez la plupart des patients des recommandations d'éviction des médications torsadogènes et un traitement de fond par bêtabloquant. L'indication d'un défibrillateur automatique implantable est exceptionnelle. Une supplémentation potassique, un pacemaker et une sympathectomie cervicothoracique gauche peuvent être quelquefois proposés.