L'hypertension artérielle (HTA) maligne est une urgence hypertensive caractérisée par l'association d'une pression artérielle élevée à une rétinopathie avancée (hémorragies en flammèches, nodules cotonneux, œdème papillaire). C'est une situation rare, qui ne doit pas être confondue avec les situations plus fréquentes que sont les HTA de grade 3 isolées, ou les autres urgences hypertensives, cardiovasculaires ou neurologiques principalement, qui ne partagent ni la même physiopathologie, ni la même prise en charge. L'HTA maligne est marquée classiquement par une activation majeure du système rénine-angiotensine parfois associée à de la microangiopathie thrombotique. Dans les formes les plus sévères, l'HTA maligne se complique d'encéphalopathie hypertensive pouvant évoluer jusqu'au syndrome d'encéphalopathie postérieur réversible et d'insuffisance rénale sévère (néphro-angio-sclérose maligne). Ces atteintes d'organes multiples justifient l'émergence d'un nouveau concept HTA-MOD (multi-organ damage) censé définir plus exactement la réalité de l'HTA maligne au xxi^e siècle. La prise en charge repose sur l'hospitalisation en milieu spécialisé avec instauration d'un traitement antihypertenseur intraveineux permettant de faire baisser la pression artérielle dès les premières heures, associé à une réhydratation intraveineuse. Secondairement, l'introduction d'inhibiteur de l'enzyme de conversion, à dose faible et progressivement croissante, permet d'obtenir le contrôle de la pression artérielle. Une enquête étiologique complète doit être réalisée dès la prise en charge, à la recherche d'une cause rénale, rénovasculaire, endocrine, médicamenteuse ou toxique. Cependant, le plus fréquemment il s'agit d'HTA essentielle non connue ou non traitée. Le suivi de ces patients est important car leur pronostic cardiovasculaire et rénal, bien que nettement amélioré depuis les premières descriptions de la maladie, reste moins bon que celui des autres patients hypertendus. Dans les années qui viennent, de nombreux travaux réalisés dans le cadre du registre français de l'HTA maligne (HAMA), coordonné par la Société française d'hypertension artérielle, devraient permettre de préciser les critères diagnostiques de cette maladie, son pronostic et sa physiopathologie.