L’hydroxychloroquine (HCQ) est considérée comme un traitement efficace et sûr du lupus systémique. Nous présentons un cas de cardiomyopathie toxique fatale, complication sous-estimée du traitement par HCQ. Une femme de 72 ans présentant un lupus systémique et traitée par HCQ pendant 24 ans a été transplantée avec un greffon rénal. Un an après elle a développé une cardiomyopathie avec des troubles de la conduction. Une biopsie endomyocardique a mis en évidence une fibrose myocardique sévère non spécifique et une hypertrophie myocytaire avec des myocytes vacuolisés. L’analyse en microscopie électronique à transmission a montré des inclusions curvilinéaires et des figures pseudomyéliniques compatibles avec une cardiomyopathie toxique à l’HCQ. L’immunohistochimie a révélé une accumulation de LC3b, p62 et bécline-1 dans les vacuoles des myocytes cardiaques suggérant une altération des processus d’autophagie. La survenue d’une cardiopathie non expliquée chez des patients traités au long cours par HCQ doit faire rechercher une cardiomyopathie toxique et indiquer une biopsie endomyocardique.

Hydroxychloroquine (HCQ) is considered as efficient and safe to treat systemic lupus. We report a case of fatal toxic cardiomyopathy, an underrecognized adverse effect of HCQ. A 72-year-old woman with systemic lupus erythematosus treated for 24 years by HCQ received a kidney allograft. One year later she developed a cardiomyopathy with conductive disorders. An endomyocardial biopsy showed severe non-specific myocardial fibrosis and hypertrophic vacuolated myocytes. Transmission electron microscopy showed curvilinear bodies and pseudomyelin figures consistent with HCQ-induced cardiomyopathy. At immunohistochemistry LC3b, p62 and beclin-1 accumulated in vacuolated cardiac myocytes suggesting impaired cell autophagy. When unexplained cardiac disease develops in patients receiving long-term HCQ treatment, toxic cardiomyopathy should be considered leading to a diagnostic endomyocardial biopsy.