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Maladie de Hirschsprung chez l'adulte - 01/03/21

[40-602]  - Doi : 10.1016/S0246-0424(21)91922-8 
J.-L. Faucheron  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, P.-L. Verot, P.-Y. Sage : Praticien hospitalier, E. Girard : Chef de clinique, assistant, B. Trilling : Chef de clinique, assistant
 Unité de chirurgie colorectale, Service de chirurgie digestive et de l'urgence, Hôpital Albert-Michallon, CHU de Grenoble Alpes, BP 217, 38043 Grenoble cedex 9, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

De nos jours, la maladie de Hirschsprung est découverte exceptionnellement à l'âge adulte, devant une constipation opiniâtre remontant toujours à la prime enfance. L'intervention est recommandée pour mettre le patient à l'abri de complications digestives graves. La préparation doit être draconienne dans cette pathologie pour permettre de traiter la zone achalasique et le côlon irréversiblement distendu, dont la longueur est estimée sur le bilan morphologique. Plutôt que les opérations classiques comme celles décrites par Duhamel, Swenson ou Soave, il est actuellement possible de proposer une résection sigmoïdorectale par voie cœlioscopique, suivie d'un abaissement trans-anal du côlon sain puis d'une anastomose colo-anale différée de quelques jours : l'extériorisation de la pièce opératoire est réalisée par voie anale et le délai de confection de l'anastomose autorise à se passer d'une stomie. Les cicatrices sont ainsi très discrètes, ce qui a un grand intérêt chez ces patients souvent jeunes.

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Mots-clés : Maladie de Hirschsprung, Mégacôlon congénital, Constipation, Résection rectale, Anastomose colo-anale, Cœlioscopie


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