Le syndrome de Bing-Neel est une atteinte neurologique rare, rencontrée au cours de la macroglobulinémie de Waldenström, et définie par la présence de lymphoplasmocytes monoclonaux dans le liquide cérébro-spinal ou la biopsie de tissu cérébral.

Nous rapportons l’observation d’un homme de 47 ans, sans antécédents, qui présentait une méningite lymphocytaire aseptique récidivante associée à des signes neurologiques centraux. La présence de lymphoplasmocytes monoclonaux et de la mutation MYD88 dans le liquide cérébrospinal, le sang, associée aux résultats de la biopsie ostéomédullaire permettait de conclure au diagnostic de syndrome de Bing-Neel. Malgré une abstention thérapeutique, l’évaluation à 4 mois ne retrouvait pas de récidive de la symptomatologie ni de progressions des lésions à l’IRM.

Nous rapportons une observation de syndrome de Bing-Neel révélé par une méningite récidivante, dont l’évolution à 4 mois était stable en l’absence de traitement.

Bing-Neel syndrome is a rare complication of Waldenström macroglobulinemia, defined by monoclonal lymphoplasmocytic cells in the cerebrospinal fluid or in central nervous system biopsy.

We report a 47-year-old man, with no prior history, who presented a recurrent aseptic lymphocytic meningitis with central nervous manifestations. The presence of a monoclonal lymphoplasmacytic proliferation in cerebrospinal fluid, blood and bone marrow biopsy results was compatible with a diagnosis of Bing-Neel syndrome. Despite the absence of any specific treatment, there was no recurrence of symptoms at 4-month follow-up, and the MRI lesions remained stable.

We report a case of Bing-Neel syndrome revealed by a recurrent meningitis. Outcome without treatment was favorable at 4-month follow-up.