La colangitis (anteriormente cirrosis) biliar primaria (CBP) es una enfermedad crónica del hígado de causa desconocida caracterizada por un proceso inflamatorio y autoinmunitario de las vías biliares intrahepáticas pequeñas (<100 μm), que evoluciona espontáneamente hacia su destrucción y la instauración de una fibrosis y posterior cirrosis en 10-20 años. Afecta esencialmente (el 90% de las veces) a mujeres mayores de 40 años, con una prevalencia en Francia de alrededor de dos de cada 10.000. La patogenia es desconocida. Produce una colestasis a menudo asintomática o paucisintomática. Se diagnostica por la existencia de una colestasis, la eliminación por ecografía de una causa obstructiva y la detección (90% de los casos) de anticuerpos antimitocondriales de tipo M2 en el suero. Con frecuencia, se asocia a numerosas enfermedades (principalmente autoinmunitarias). El tratamiento con ácido ursodesoxicólico (AUDC) disminuye la colestasis, ralentiza la evolución hacia la fibrosis y aumenta la supervivencia sin trasplante, tanto más cuanto que la respuesta bioquímica es importante. El pronóstico depende a la vez de la gravedad de la enfermedad en el momento del diagnóstico y la respuesta bioquímica al AUDC. En los pacientes que responden de manera insuficiente al AUDC, la adición de fibratos o de ácido obeticólico aumenta las posibilidades de respuesta bioquímica, sin que la reducción del riesgo de complicaciones se haya demostrado todavía en la actualidad. El trasplante es el tratamiento de elección en los casos complicados con insuficiencia hepática.