Las trombosis venosas constituyen la mayoría de las enfermedades vasculares del hígado. A menudo, el origen son uno o varios factores de riesgo de trombosis, en especial un síndrome mieloproliferativo primario. La trombosis reciente de la vena porta, sospechada en caso de dolor abdominal, se detecta mediante las pruebas de imagen. La gravedad depende de la afectación distal de la vena mesentérica superior, que aumenta el riesgo de infarto intestinal. La instauración de un tratamiento anticoagulante es urgente. En ausencia de repermeabilización, se desarrolla un cavernoma, estadio tardío hasta el que a veces no se diagnostica la enfermedad, con la consecuencia de una hipertensión portal. La trombosis de las venas hepáticas puede presentarse como una enfermedad aguda grave del hígado, como una cirrosis o ser completamente asintomática. El diagnóstico se establece por pruebas de imagen de las venas hepáticas y la vena cava inferior. Los anticoagulantes son muy recomendables. En ausencia de mejoría rápida, se discuten la angioplastia venosa percutánea, la colocación de una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunt) y finalmente un trasplante hepático. La enfermedad vascular portosinusoidal corresponde a la afectación de los pequeños vasos intrahepáticos. Debe pensarse en ella en caso de anomalías inexplicables de las pruebas hepáticas o de hipertensión portal sin cirrosis y se diagnostica por una biopsia hepática. A menudo se asocia a enfermedades sistémicas.