El síndrome del QT largo congénito designa a un grupo de enfermedades genéticas infrecuentes pertenecientes a la familia de las canalopatías. Se traduce por una prolongación heterogénea de la duración de los potenciales de acción miocárdicos, que provoca un alargamiento del intervalo QT corregido. El pronóstico es grave en ausencia de tratamiento, exponiendo al paciente a un elevado riesgo de torsades de pointes con síncopes y riesgo de muerte súbita por fibrilación ventricular. La alta correlación genotipo-fenotipo confiere a la genotipificación un papel esencial en el tratamiento de los pacientes. En la mayoría de los pacientes, el tratamiento asocia recomendaciones para evitar los medicamentos desencadenantes de torsades y un tratamiento de base con betabloqueador. La indicación de un desfibrilador automático implantable es excepcional. En algunas ocasiones se pueden recomendar un suplemento de potasio, un marcapasos y una simpatectomía cervicotorácica.