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Epidemiology of cutaneous involvement in Sjögren syndrome: Data from three French pSS populations (TEARS, ASSESS, diapSS) - 05/06/21

Doi : 10.1016/j.jbspin.2021.105162 
Camille Villon a, Laure Orgeolet a, Anne-Marie Roguedas a, Laurent Misery a, Jacques-Eric Gottenberg b, Divi Cornec c, Sandrine Jousse-Joulin c, Raphaele Seror d, Jean-Marie Berthelot e, Philippe Dieude f, Jean-Jacques Dubost g, Anne-Laure Fauchais h, Vincent Goeb i, Eric Hachulla j, Pierre-Yves Hatron j, Claire Larroche k, Gilles Hayem l, Véronique Le Guern m, Aleth Perdriger n, Jacques Morel o, Olivier Vittecoq p, Xavier Mariette d, Valérie Devauchelle-Pensec c, Alain Saraux c,
a Dermatologie, CHU de Brest, 29200 Brest, France 
b Rhumatologie, CHU de Strasbourg, hôpitaux universitaires Strasbourg, 67000 Strasbourg, France 
c Inserm 1227, LabEx IGO, rhumatologie, centre de référence maladies rares CERAINO, université de Bretagne Occidentale, CHU de Brest, 29200 Brest, France 
d Rhumatologie, université Paris Sud XI, AP–HP, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France 
e Rhumatologie, CHU Hôtel-Dieu, 44093 Nantes, France 
f Rhumatologie, hôpital Bichat-Claude Bernard, 75018 Paris, France 
g Rhumatologie, CHU Gabriel-Montpied, 63003 Clermont-Ferrand, France 
h Médecine interne, CHU de Limoges Dupuytren, 87042 Limoges, France 
i Rhumatologie, CHU Amiens-Picardie Site Nord, 80054 Amiens, France 
j Service de médecine interne et immunologie clinique, centre de référence des maladies rares autoimmunes rares (CeRAINO), université de Lille, CHU, 59100 Lille, France 
k Médecine interne H5, hôpital Avicenne, CHU, 93000 Bobigny, France 
l Service de rhumatologie, CHU Ambroise Paré, 92100 Boulogne-Billancourt, France 
m Médecine interne, hôpital Cochin, 75679 Paris, France 
n Rhumatologie, hôpital Sud, 35200 Rennes, France 
o Immuno-rhumatologie, CHU Lapeyronie, 34000 Montpellier, France 
p Rhumatologie, CHU Rouen, 76000 Bois-Guillaume, France 

Corresponding author. Rheumatology unit, hôpital de la Cavale Blanche, BP 824, 29609 Brest cedex, France.Rheumatology unit, hôpital de la Cavale BlancheBP 824Brest cedex29609France

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Highlights

Cutaneous involvement is common during primary Sjögren syndrome (pSS), but prevalence and characteristics are difficult to establish.
The most common cutaneous involvement of pSS is skin dryness (evaluated by VAS).
Other dermatological signs of pSS are rare but associated with ESSDAI activity in other domains.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Abstract

Objective

To determine the prevalence and significance of dermatological disorders in primary Sjögren syndrome (pSS).

Methods

We used 2 pSS French cohorts (ASSESS, in which prevalence of skin disorders in 395 patients was evaluated; and diapSS, in which 76 on 139 pSS patients had an examination by a dermatologist) and baseline data of the TEARS randomized trial (110 patients with recent or active pSS treated with rituximab or placebo and evaluated for skin dryness using a visual analogue scale (VAS) out of 100).

Results

Skin manifestations included in the EULAR Sjögren syndrome disease activity index (ESSDAI) were rare in the ASSESS cohort (n=16/395, 4.1%, mainly purpuras; only 3 had high activity), but they were associated with activity in the other ESSDAI domains (peripheral neurological (P<0.001), muscular (P<0.01), haematological (P<0.05), biological (P<0.05), history of arthritis (P<0.01), splenomegaly (P<0.05) and higher gamma globulin levels (P<0.01)). In the diapSS cohort, compared to pSS patients not receiving a dermatological consultation, the pSS patients who had a dermatological consultation had significantly more dermatological involvement outside the ESSDAI score [38.2% (29/76) versus 15.9% (10/63); P<0.01]. The TEARS study showed a high prevalence of cutaneous dryness (VAS>50; 48.2%) and found that patients with dry skin had higher VAS pain (P<0.01) and drought (P<0.01) scores.

Conclusion

ESSDAI skin activity is rare and associated with hypergammaglobulinemia and ESSDAI activity. Systematic dermatological examination is informative for non-specific lesions. The most common skin disorder is skin dryness, which is associated with a higher pain and overall subjective dryness.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Keywords : Skin, Cutaneous involvement, Dryness, Sicca, Sjogren syndrome, Disease activity, Visual analogic score, Rheumatology, Cohort, Rituximab


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Vol 88 - N° 4

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