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Pseudarthrose congénitale de l'avant-bras associée à la neurofibromatose - 17/04/08

Doi : RCO-12-2005-91-8-0035-1040-101019-200516402 

R. Kohler [1],

F. Solla [1],

S. Pinson [1],

C. Romana [1],

E. Chau [1],

B. Dohin [1]

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Les auteurs rapportent un cas de pseudarthrose congénitale de l'avant-bras, associée à la neurofibromatose de type 1, qui a été traité par un lambeau libre de périoste et des greffes osseuses à répétition. La jeune patiente a aujourd'hui une bonne fonction de la main et de l'avant-bras.

Une revue de la littérature montre la rareté de cette affection (environ 100 cas rapportés à ce jour) expliquant la diversité des attitudes thérapeutiques.

Congenital pseudarthrosis of the forearm in a neurofibromatosis patient: case report and review of the literature

We report a case of congenital pseudarthrosis of the forearm associated with neurofibromatosis type 1 which was treated by free vascularized periosteal flap transplant and repeated bone grafting. The young female patient recovered good hand and forearm function. A review of the literature revealed the rare occurrence of this disease (approximately 100 cases reported to date), which probably explains the wide variety of surgical proposals.


Mots clés : Neurofibromatose de type 1 (NF1) , pseudarthrose congénitale de l'avant-bras

Keywords: Neurofibromatosis type 1 (NF1) , congenital pseudarthrosis of the forearm


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Vol 91 - N° 8

P. 773-781 - décembre 2005 Regresar al número
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  • M. Maravic, P. Landais
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  • G. Vaz, A. Richard, O. Guyen, J. Bejui-Hugues, J.-P. Carret

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