L'échinococcose alvéolaire (EA) est une maladie grave, rare en France, où elle n'est observée que dans l'Est et la région du Massif central. Elle est due au développement intrahépatique de la larve du taenia Echinococcus multilocularis, morphologiquement voisin d' Echinococcus granulosus, agent du kyste hydatique. Ces affections sont toutefois radicalement différentes. Les kystes d' E. multilocularis, non limités par une coque fibreuse, progressent lentement dans le foie à la manière d'une tumeur maligne. La symptomatologie n'apparaît que plusieurs années après la contamination et traduit le développement de lésions nécrotiques et fibreuses caractérisées par un tropisme vasculobiliaire.

Depuis quelques années, d'importants progrès ont été effectués, aussi bien dans le domaine de l'épidémiologie, jusqu'à présent mal connu, que du diagnostic et du traitement. La maladie est souvent diagnostiquée beaucoup plus précocement qu'autrefois, permettant à bon nombre de malades de bénéficier de traitements chirurgicaux curateurs et limités. Il n'existe toujours pas de drogue parasiticide, mais, des traitements parasitostatiques, pris régulièrement et sur de longues périodes, peuvent permettre de contrôler les lésions inextirpables. Enfin, dans les situations extrêmes, une transplantation hépatique peut être proposée.

Cette mise au point repose en partie sur l'analyse des 123 cas francs-comtois d'EA dépistés et suivis depuis 1970 au CHU de Besançon.

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