L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie dont la cause est complexe, associant à des degrés divers des anomalies génétiques et des facteurs environnementaux.

Grâce aux progrès de la biologie au cours de ces quinze dernières années, les conséquences physiologiques des anomalies cellulaires et moléculaires sont aujourd'hui mieux connues. De récents travaux ont permis de dresser avec plus de précision les différentes voies de signalisation moléculaire au niveau de la circulation pulmonaire. Il apparaît nettement que ces voies de communication forment un réseau dense et complexe mettant en relation plusieurs familles de molécules dont le NO, le GMPc, l'ET-1 et ses récepteurs continuent à occuper le devant de la scène.

La physiopathologie de l'HTAP peut être envisagée sous l'angle d'anomalies de la signalisation cellulaire, perturbant l'équilibre entre différents facteurs contrôlant tonus vasculaire et prolifération cellulaire.

L'HTAP peut ainsi être assimilée à une maladie de la signalisation cellulaire, dont les anomalies moléculaires touchant une voie de signalisation ne seront jamais isolées, compte tenu des intrications complexes et multiples entres les différentes familles de molécules contrôlant les protéines contractiles du muscle lisse vasculaire et le cycle cellulaire.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a disease of complex aetiology involving in varying degrees both genetic and environmental factors.

Thanks to progress in biology over the past 15 years the physiological consequences of cellular and molecular abnormalities are much better understood. Recent work has allowed better understanding of the different cellular signalling pathways controlling pulmonary vascular tone and cell growth. It appears that these pathways form a dense and complex network involving several groups of molecules of which NO, cGMP, ET-1 and its receptors, are at the most important.

The pathophysiology of PAH may be regarded as a disorder of cellular signaling where molecular abnormalities disturb the balance between the different factors controlling vascular tone and cell proliferation.

PAH may be viewed as a disease of cellular signalling where the molecular abnormalities not only affect a single signalling pathway but involve multiple cross-talks between groups of molecules controlling vascular smooth muscle tone and cell growth and differentiation.