Les manifestations cliniques des maladies systémiques sont bien connues des dermatologues, qui sont souvent en première ligne du diagnostic. Chez l’enfant, ces maladies sont rares, parfois sévères, avec souvent un retard au diagnostic. Des signes dermatologiques pédiatriques nécessitent une attention particulière. Nous détaillons ici, d’abord, les signes vasculaires (pseudo-engelures, livédo), puis l’urticaire et les lésions urticariennes. Les atteintes bipolaires sont évocatrices de diverses maladies, parfois sévères : chéilite et érythème du siège dans la maladie de Kawasaki, aphtose bipolaire dans la maladie de Behcet et la maladie de Crohn, vésicules du cuir chevelu et du siège dans les histiocytoses langerhansiennes. Enfin, les œdèmes doivent attirer l’attention ; leurs causes sont multiples, dont les maladies inflammatoires du tube digestif, en cas d’œdème des lèvres et des organes génitaux et la dermatomyosite dans les œdèmes faciaux. Dans beaucoup de ces maladies, la biopsie cutanée est souvent utile. Le début précoce dans la vie de lésions cutanées habituellement observées dans les maladies systémiques de l’adulte, suggère l’existence d’une maladie monogénique sous-jacente.

The clinical signs of systemic diseases are well known to dermatologists, who often make a significant contribution to diagnosis. In children, such diseases are rare and may be severe, and diagnosis is frequently delayed. Paediatric dermatological signs require special attention. Here we first discuss vascular signs (chilblain-like lesions, livedo), followed by hives and urticarial lesions. Involvement at two extremities (i.e. head / mouth and buttocks / genitals) is evocative of various potentially severe diseases: cheilitis and nappy rash in Kawasaki disease, complex aphtosis in Behçet's disease and Crohn's disease, vesicles of the scalp and buttocks in Langerhans cell histiocytosis. Finally, oedemas require attention; their causes are multiple, including inflammatory diseases of the digestive tract in the case of oedema of the lips and genitals, and dermatomyositis in facial oedema. In many such diseases, skin biopsy is generally of value. The onset early in life of skin lesions normally seen in systemic diseases in adults suggests the existence of an underlying monogenic disorder.