L'endocardite infectieuse (EI) est une complication grave qui peut avoir un impact significatif sur le pronostic et les résultats des patients atteints de cardiopathie congénitale. Les progrès des techniques chirurgicales et interventionnelles et de la gestion des soins intensifs ont conduit à un taux de survie de 90 % à l'âge adulte des patients atteints d'une cardiopathie congénitale, même complexe. L'incidence de l'EI dans cette population a augmenté après le déclin des cardiopathies rhumatismales, et progresse en particulier dans la cohorte des adultes atteints de cardiopathies congénitales. La morbidité, causée par un large spectre clinique de complications cardiaques et extracardiaques de l'EI, est élevée. La prise en charge chirurgicale est de plus en plus nécessaire dans la phase précoce de la maladie. Malgré les nouvelles techniques de diagnostic et de thérapie microbiologique, le taux de mortalité atteint encore 10 à 20 %. Les protocoles d'antibioprophylaxie ont évolué au cours du temps et les dernières recommandations ont particulièrement restreint les indications de prescription de cette prévention, mettant surtout l'accent sur les consignes d'hygiène quotidienne buccodentaire et cutanée. Ces guidelines conduisent à une modification majeure de la pratique des cardiologues et médecins traitants.