La tétralogie de Fallot représente 7 à 10 % des cardiopathies congénitales, et associe communication interventriculaire conotroncale, sténose et hypoplasie de la voie pulmonaire, hypertrophie ventriculaire droite et dextroposition aortique. Le shunt droite-gauche et le degré d'hypoxie dépendent du degré de l'obstruction à l'éjection du ventricule droit. Des malaises avec cyanose et d'hypoxie profondes peuvent se produire, déclenchés par tout évènement qui diminue les résistances vasculaires systémiques ou entraîne une tachycardie ou une hypovolémie. La chirurgie correctrice est réalisée avant l'âge de 1 an, parfois précédée par une chirurgie palliative (anastomose systémicopulmonaire ou ouverture ventriculopulmonaire). Dans l'atrésie pulmonaire à septum ouvert, le pronostic et les possibilités chirurgicales dépendent de l'anatomie des branches pulmonaires. L'agénésie des valves pulmonaires comporte une dilatation anévrismale des branches pulmonaires responsables de signes respiratoires par bronchomalacie. Après réparation de la tétralogie de Fallot, un suivi cardiologique systématique est requis pour l'insuffisance pulmonaire et/ou défaillance du ventricule droit consécutive, pouvant nécessiter la réintervention. La cardiologie interventionnelle permet la valvulation pulmonaire par voie percutanée, alternative actuelle à la chirurgie. De nouvelles techniques opératoires sont appliquées afin de limiter la fuite pulmonaire résiduelle, préserver la fonction cardiaque et optimiser le pronostic à long terme.