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Hallermann Streiff syndrome: Cranio-facial manifestations systematic review and report of two cases - 23/11/21

Doi : 10.1016/j.jormas.2021.11.002 
Renaud Preudhomme a, Alexis Veyssiere a, b, , Béatrice Ambroise a, Hervé Benateau a, b
a Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Caen University Hospital, Caen, France 
b Laboratory BIOICONNECT EA 5174, University of Caen Basse-Normandie, Caen, France 

Corresponding author at: Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Caen University Hospital, Caen, France.Department of Oral and Maxillofacial SurgeryCaen University HospitalCaenFrance
En prensa. Pruebas corregidas por el autor. Disponible en línea desde el Tuesday 23 November 2021
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Abstract

Hallermann Streiff syndrome (HSS) is a rare congenital abnormality with about 200 case reports in the literature. Its etiology is unknown although it may be due to a sporadic mutation. Diagnosis is based on the association of craniofacial malformation, dental abnormalities, hypotrichosis, atrophy of the skin, proportionate nanism, congenital cataract and bilateral microphtalmos.

Cranio-facial deformities are the main signs detected and the most easily recognizable.

We report cranio-facial and oral signs from a systemic literature review, and illustrate our findings with two of our patients diagnosed with HSS.

Common cranio-facial manifestations are craniofacial malformation with a « parrot beak » nose, micrognathia, aprominent skull, sutures closing anomaly, malocclusion, dental anomalies, eyebrows and eyelash lack and atrophy of the nose skin. Knowledge of these signs should allow for early diagnosis and adequate treatment and follow up.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Keywords : Cranio-facial deformity, Craniofacial malformation, Hallermann Streiff syndrome, Micrognathia, Skin atrophy


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