La lèpre est une maladie infectieuse, transmissible, due à Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen, atteignant préférentiellement la peau, les muqueuses, le système nerveux périphérique, les yeux, et réalisant en fonction de l’immunité cellulaire du sujet infecté différentes formes cliniques. Sa présentation dermatologique/neurologique est assez bien décrite. Elle se manifeste généralement par des lésions non inflammatoires, macules hypochromiques et papulo-nodules érythémateux, d’apparition progressive. Nous rapportons un cas atypique avec des lésions dermatologiques de vascularite nécrosante à cryoglubilinémie de type III qui dominait le tableau.

Mr N.O est un patient de 58 ans, ayant comme antécédents, une cardiomyopathie dilatée en dysfonction systolique bi ventriculaire et hémodialysé chronique depuis 5 ans pour néphropathie indéterminée. Depuis 5 ans, le patient rapportait des ulcérations cutanées diffuses, évoluant par poussée, non prurigineuses et indolores. L’examen clinique objectivait de Multiples ulcérations dont certaines avec des bords tracés au contact, d’autres ont des bords plus émiettés, elles sont réparties de façon bilatérale asymétrique, certaines ulcérations sont recouvertes de nécrose± fibrine avec peau péri ulcéreuse pigmentée, œdématiée, ne prenant pas le godet avec une dépilation des membres inférieurs, sans signes d’insuffisance veineuse et une dystrophie unguéale, l’atteinte touchait les 4 membres, avec une infiltration et dépilation du visage, ainsi qu’une atteinte des lobules des oreilles et des ailes du nez et une rhinite muco-purulante. L’examen des aires ganglionnaires retrouvait des adénopathies axillaires bilatérales. La biologie objectivait, une CRP à 220mg/l et une VS à 131mm à la première heure, l’électrophorèse des protéines sériques retrouvait une hypergammaglobulinémie polyclonale, les anticorps antinucléaires et les ANCA étaient négatifs, la recherche de la cryoglobulinémie était positive, de type III. Les sérologies virales B C EBV CMV et HIV étaient négatives. Le scanner cervico-thoraco abdominal objectivait des adénopathies sus et sous diaphragmatiques. La biopsie cutanée retrouvait des signes de vascularite non spécifique, et la biopsie des adénopathies axillaires, ainsi que la biopsie ostéomédullaire objectivaient la présence de bacilles acido alccolo-résistants après coloration de Ziehl-Neelsen, sans granulome épithélio-giganto-cellulaire. La recherche du bacille de Koch(avec genexpert) était négative. L’électromyogramme montrait un aspect d’une mononeuropathie multiple sévère sensitivo motrice axonale. Devant la difficulté d’éliminer une tuberculose hématopoïétique, le patient fut mis initialement sous anti-bacillaire d’épreuve, sans amélioration. Le patient est traité par antiléprosique (clofazimine, dapsone et rifampicine), avec une bonne réponse au traitement et cicatrisation partielle des lésions cutanées au bout de 3 mois.

La lèpre est une maladie devenue très rare, mais ne doit pas être oubliée. L’atteinte cutanée peut prendre un aspect sévère et ulcéré notamment chez les patients immunodéprimés comme chez notre patient. Sa pathogénie est en rapport avec une réaction immunologique correspondant à une vascularite à complexes immuns circulants survenant dans le cadre d’une lèpre lépromateuse. La lèpre chez ce patient s’est compliquée d’une cryoglobulinémie de type III. Cette dernière était secondaire à la lèpre après avoir écarté les causes habituelles infectieuses, tumorales et immunologiques. L’amélioration sous traitement spécifique a permis de retenir ce diagnostic. Cette complication rare de la Lèpre lépromateuse doit être diagnostiquée rapidement car elle peut aggraver le pronostic des patients.