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À propos d'un cas rare d'acro-ostéolyse idiopathique - 01/01/03

Doi : 10.1016/S1169-8330(03)00051-6 

Taoufik  Harzy * ,  Karima  Benbouazza,  Noufissa  Lazrak,  Bouchra  Amine,  Najia  Hajjaj-Hassouni*Auteur correspondant.

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Resumen

L'acro-ostéolyse se caractérise par une perte de substance osseuse partielle ou totale au niveau des mains et des pieds. Elle peut être d'étiologies diverses, comme elle peut être idiopathique. Nous en rapportons un cas dans sa forme idiopathique rare.

Observation. - F.J., âgée de 13 ans, présentait depuis environ 2 ans une tuméfaction et des ulcérations cutanées des 2e et 5e doigts gauches et du 2e doigt droit sans autres signes associés. L'examen clinique notait des doigts raccourcis et une hypertrophie péri-unguéale. Les radiographies standard objectivaient une lyse des houppes phalangiennes des mains et des pieds. Le bilan biologique inflammatoire et immunologique était normal et il n'y avait pas de signes en faveur de la lèpre. La biopsie des lésions péri-unguéales objectivait une fibrose cutanée sans caractères inflammatoires. L'examen neurologique et l'électromyogramme étaient normaux. La sérologie syphilitique était négative et le bilan phosphocalcique était normal. Le diagnostic d'acro-ostéolyse idiopathique à début distal ou de Joseph et Shinz était alors le plus probable devant la topographie de l'ostéolyse et l'absence d'autres signes associés.

Discussion. - L'acro-ostéolyse à début distal ou de Joseph et Shinz est une forme héréditaire d'acro-ostéolyse à transmission autosomique dominante ou récessive. Elle touche l'extrémité distale des dernières phalanges des doigts et des orteils. Son évolution est imprévisible soit vers une stabilisation soit vers une extension au niveau des autres os des mains et des pieds.

Mots clés  : Acro-ostéolyse ; Main ; Pied.

Abstract

Acro-osteolysis is characterized by bone resorption in hands and feet. It may be caused by several diseases. Joseph and Shinz or phalangeal acro-osteolysis is a rare idiopathic form, we report one probable case.

Case report. - F.J., 13 years old has presented two years ago a swelling and ulceration of the second and the third left fingers and the second right finger. Physical exam showed short fingers and hypertrophic nails without any other associated abnormalities. X-rays showed terminal phalanges resorption in hands and feet. Inflammatory and immunological laboratory investigations were normal. Lesions biopsy showed skin fibrosis without inflammatory signs. Neurological exam and the electromyographic study were normal. Syphilis serology was negative and the phosphorus/calcium balance studies were normal. The probable diagnosis was Joseph and Shinz or phalangeal idiopathic acro-osteolysis.

Discussion. - Joseph and Shinz or phalangeal acro-osteolysis is an hereditery form of acro-osteolysis with autosomal dominant or recessive transmission. It affects distal extremities of last phalanges of hands and feet, but may progress to other bones.

Mots clés  : Acro-osteolysis ; Hand ; Foot.

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Vol 70 - N° 3

P. 262-264 - mars 2003 Regresar al número
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