Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les tumeurs conjonctives digestives les plus fréquentes, localisées le plus souvent dans l'estomac ou le grêle. Les examens endoscopiques ou le scanner permettent d'évoquer le diagnostic, qui repose sur l'examen histologique. La résection chirurgicale monobloc sans rupture de la tumeur est le traitement de référence des GIST localisées. Le risque de récidive dépend de l'index mitotique de la tumeur, de son siège, de sa taille, et du type de mutation au niveau des cellules tumorales. La recherche de mutations des gènes KIT (les plus fréquentes) et platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFRA) par une technique de biologie moléculaire est recommandée à l'exception des tumeurs à bas risque de récidive. Le type de mutation est à la fois pronostique et prédictif de sensibilité aux traitements médicamenteux. Les métastases, surtout hépatiques et péritonéales, sont rarement synchrones (10 %), mais plus souvent métachrones. L'estimation du risque de récidive est primordiale pour poser l'indication d'un traitement adjuvant et pour adapter la surveillance. Les GIST constituent un ensemble hétérogène en termes de biologie moléculaire, de pronostic et de réponse aux traitements. Les inhibiteurs de récepteurs tyrosine kinase ont transformé la prise en charge et le pronostic des GIST. L'imatinib pendant 3 ans est le traitement adjuvant standard après résection R0 d'une GIST à haut risque de récidive et le traitement de première ligne des GIST métastatiques ou localement avancées. Le sutinitib et le régorafénib sont les traitements de deuxième et troisième lignes, de nouvelles molécules sont en développement.