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Adamantinome - 18/02/22

[14-727]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(21)44853-9 
M. Rizkallah a, N. Fabbri b, R. Turcotte a,
a Division de chirurgie orthopédique, Centre universitaire de santé McGill, 1650, avenue Cedar, Montréal, H3G 1A4 Québec, Canada 
b Département de chirurgie, chirurgie orthopédique H-1015, École de médecine de Weill, Université Cornell, Centre du cancer Memorial Sloan Kettering, New York, États-Unis 

Auteur correspondant.

Résumé

L'adamantinome est une tumeur maligne primitive rare de l'os qui touche préférentiellement le tibia du jeune adulte. C'est un sarcome de bas grade et d'évolution lente. Il se caractérise par la présence de cellules épithéliales malignes dans un stroma fibreux ou ostéofibreux. Le diagnostic peut être difficile à confirmer histologiquement et l'adamantinome doit être différencié de la dysplasie ostéofibreuse à laquelle il pourrait être relié. Le traitement est essentiellement chirurgical et consiste en l'ablation du segment d'os malade et à la reconstruction du déficit osseux. Les métastases sont pulmonaires, ganglionnaires ou osseuses et peuvent survenir plus de 10 ans après le diagnostic. La survie à 10 ans est estimée à 92 %.

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Mots-clés : Adamantinome, Sarcome, Tibia, Dysplasie ostéofibreuse, Dysplasie fibreuse


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