La endocarditis infecciosa (EI) es una complicación grave que puede tener un impacto significativo en el pronóstico y la evolución de los pacientes con cardiopatías congénitas. Los avances en las técnicas quirúrgicas e intervencionistas y en el manejo de los cuidados críticos han permitido que los pacientes con cardiopatías congénitas, incluso las más complejas, tengan una tasa de supervivencia del 90% en la edad adulta. La incidencia de la EI en esta población ha aumentado tras el declive de la cardiopatía reumática, y está aumentando especialmente en la cohorte de adultos con cardiopatía congénita. La morbilidad, causada por un amplio espectro clínico de complicaciones cardíacas y extracardíacas de la EI, es elevada. El tratamiento quirúrgico es cada vez más necesario en la fase inicial de la enfermedad. A pesar de las nuevas técnicas de diagnóstico y la terapia microbiológica, la tasa de mortalidad sigue siendo del 10-20%. Los protocolos de profilaxis antibiótica han evolucionado con el tiempo y las últimas directrices han restringido particularmente las indicaciones para prescribir esta prevención, haciendo hincapié en las instrucciones de higiene oral y cutánea diarias. Estas directrices suponen un cambio importante en la práctica de los cardiólogos y los médicos tratantes.