Les sarcomes à cellules folliculaires dendritiques sont une entité extrêmement rare et relativement récente, appartenant, selon la classification 2008 de l’Organisation mondiale de la santé, au groupe des tumeurs à cellules histiocytaires. Nous rapportons un cas de localisation de la sphère oto-rhino-laryngée (ORL), d’évolution favorable après chirurgie et radiothérapie.

Notre patiente, âgée de 45 ans, présentait une tuméfaction latérocervicale gauche évoluant depuis 1 an. Le scanner cervical avait objectivé des adénomégalies jugulocarotidiennes et spinales gauches associées à un épaississement tissulaire de la paroi postérolatérale homolatérale du cavum.

Deux biopsies du cavum ont été pratiquées et ont conclu à une hyperplasie folliculaire réactionnelle de la muqueuse rhinopharyngée sans infiltration tumorale. Un curage ganglionnaire cervical gauche avec examen histologique avait conclu à une localisation ganglionnaire d’un sarcome à cellules folliculaires dendritiques dans un seul ganglion parmi les 7 prélevés avec un Ki67 à 80 %. Une TEP au 18FDG a été demandée pour une meilleure caractérisation de la lésion du nasopharynx et un bilan d’extension exhaustif. Notre examen avait mis en évidence un hypermétabolisme focal intense (SUVmax=11,04) d’allure néoplasique au niveau de l’épaississement tumoral de la paroi postéro-latérale du cavum. La patiente était ensuite traitée par radiothérapie externe avec une évolution favorable.

Les sarcomes à cellules folliculaires dendritiques ORL sont une entité nosologique encore en cours d’étude, le plus fréquemment de bas à moyen grade de malignité. La chirurgie carcinologique est réalisée dans un but diagnostique et thérapeutique. L’utilisation de la TEP au 18FDG dans la stadification initiale ou la surveillance est rarement décrite et justifie des recherches supplémentaires.