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Amylose digestive (foie exclu) - 25/04/08

[9-089-C-15]  - Doi : 10.1016/S1155-1968(08)45705-X 
D. Béchade  : Professeur agrégé du Val-de-Grâce, T. Carmoi : Spécialiste des hôpitaux des Armées, J.-P. Algayres : Professeur agrégé du Val-de-Grâce
Service de clinique médicale, Hôpital du Val-de-Grâce, 74, boulevard de Port-Royal, 75230 Paris cedex 05, France 

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Résumé

L'amylose systémique est liée au dépôt de protéines présentant une structure fibrillaire anormale. Les présentations cliniques sont très variables, mais l'atteinte du tube digestif est fréquente, incluant la macroglossie, des troubles moteurs, des hémorragies et des pseudotumeurs. L'atteinte digestive de l'amylose peut mimer d'autres pathologies du tube digestif. Des anomalies muqueuses non spécifiques sont habituelles en endoscopie. La scintigraphie au composant P permet de mettre en évidence et de quantifier les dépôts amyloïdes. Les traitements qui réduisent la production de précurseurs amyloïdes peuvent améliorer le pronostic. Les supports nutritionnels, l'octréotide et le traitement des hémorragies digestives constituent la base des traitements adjuvants.

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Mots clés : Amylose AA, Amylose AL, Amylose ATTR, Amylose Aβ2-M, Tube digestif

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