Las trombocitopenias inducidas por la heparina (TIH) son complicaciones infrecuentes pero graves de los tratamientos con heparina, debidas al desarrollo de anticuerpos dirigidos contra el factor 4 plaquetario (FP4) modificado por la heparina. Estos anticuerpos provocan una fuerte activación de las plaquetas pero también de los monocitos, de los polimorfonucleares y de las células endoteliales. Son responsables de un descenso brusco del recuento plaquetario y de un importante riesgo trombótico. La vigilancia del recuento plaquetario es un elemento clave del seguimiento de los pacientes en tratamiento con heparina, pero debe limitarse a los pacientes con mayor riesgo de TIH, es decir, pacientes tratados con heparina no fraccionada, independientemente de su indicación, o aquéllos en tratamiento con heparina de bajo peso molecular en un contexto de cáncer, traumatismo o cirugía. El diagnóstico biológico debe establecerse lo antes posible, con ayuda, preferiblemente, de una prueba inmunológica que, si es positiva, debe completarse con una prueba funcional. La valoración de la probabilidad clínica de TIH es un punto fundamental en el proceso diagnóstico que orienta no sólo la prescripción de las pruebas de laboratorio, sino también la actitud terapéutica de los pacientes. Sistemáticamente se debe descartar una trombosis venosa profunda debido al elevado riesgo trombótico en estos pacientes. Hasta la fecha, aunque el danaparoide sódico y el argatrobán siguen siendo ampliamente utilizados como tratamiento de sustitución de la heparina, el fondaparinux ha demostrado constituir una alternativa eficaz y segura en los pacientes clínicamente estables. Por último, grupos de expertos han recomendado recientemente el uso del rivaroxabán, preferentemente en los pacientes estables con riesgo moderado de sangrado y en ausencia de trombosis amplia.